Maladie de Waldenström

cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale

La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes.

La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944.

Tableau clinique

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La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

Biologie

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La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

Myélogramme

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Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires :

Diagnostic différentiel

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Complications

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Traitements

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L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

  1. Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
  2. Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
  • Dans les formes lentes, on propose une monochimiothérapie orale continue ;
  • Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
  • Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
  • En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
  1. Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
  2. En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.

Recherche de biologie moléculaire

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Une mutation du gène MyD88 a été mise en évidence chez 90 % des patients[5].

Malades notables

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Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :

Notes et références

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  1. (en) « Henry Bence Jones », sur whonamedit.com (consulté le ).
  2. Jean-Marc Léger et al., « Neuropathies périphériques associées à une gammapathie monoclonale : corrélations clinico-immunologiques et perspectives thérapeutiques », sur academie-medecine.fr, (consulté le )
  3. L. Boudin et al., « Syndrome de Bing et Neel : à propos de 4 cas et revue de la littérature », La Revue de Médecine Interne,‎ (DOI https://doi.org/10.1016/j.revmed.2014.05.003, lire en ligne  )
  4. [1]
  5. (en) Treon SP, Xu L, Yang G, Zhou Y, Liu X, Cao Y, Sheehy P, Manning RJ, Patterson CJ, Tripsas C, Arcaini L, Pinkus GS, Rodig SJ, Sohani AR, Harris NL, Laramie JM, Skifter DA, Lincoln SE, Hunter ZR, « MYD88 L265P somatic mutation in Waldenström's macroglobulinemia », N Engl J Med, vol. 367, no 9,‎ , p. 826-33. (PMID 22931316, DOI 10.1056/NEJMoa1200710, lire en ligne [html]) modifier
  6. Pompidou sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  7. Boumedienne sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  8. a et b Le sang témoin et pilote de l’histoire sur http://www.md.ucl.ac.be
  9. Golda Meir sur le site de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer : http://www.fnclcc.fr

Voir aussi

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Articles connexes

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Liens externes

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