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Malformation artérioveineuse cérébrale

Une malformation artérioveineuse cérébrale (MAVc), ORPHA:46724[1], est une anomalie localisée au niveau du cerveau et consistant en la persistance d’une connexion entre artère et veine sans interposition du lit capillaire.

Malformation artérioveineuse cérébrale
Description de cette image, également commentée ci-après
Large malformation artérioveineuse du lobe pariétal.

Traitement
Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 Q28.2
CIM-9 747.81
OMIM 108010
DiseasesDB 2224
MedlinePlus 000779
eMedicine 1160167
article/252426 article/337220
MeSH D002538

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Cette anomalie a classiquement été considérée d'origine congénitale, se développant entre les quatrième et huitième semaines de la vie intra-utérine de l’embryon[2]. Il existe néanmoins des cas de MAVc acquises rapportés dans la littérature[3],[4].

Épidémiologie

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Selon diverses sources[2],[5] :

  • Incidence : La fréquence des MAVc est estimée à 14 cas sur 10 000. Cette estimation varie suivant qu'il s'agit d'études autopsiques ou si on ne comptabilise que les accidents, oubliant que la plupart des malformations n'occasionnent aucune gêne pendant longtemps. La prévalence serait de l'ordre d'un cas sur 100 000 par an[6].
  • Chaque année en France, on découvre une MAVc chez 800 patients (soit 1,3 sur 100 000) dont 300 après avoir fait une hémorragie cérébrale[7].
  • Un cas sur trois se révèle par une hémorragie intracérébrale.
  • Le risque hémorragique des MAVc non rompues varie entre 1 et 34 % par an, celui-ci augmentant avec l'âge, la localisation profonde de la malformation, la préexistence d'un premier accident hémorragique[8]. Après une première rupture, ce risque augmente à 5 % par an en moyenne[9]. Un drainage veineux insuffisant de la malformation majore également le risque[10].
  • Le taux de létalité de ce premier accident hémorragique varie de 6 à 13,6 % avec un taux de morbidité variant de 4 à 30 %
  • Le risque de récidive hémorragique semble plus important dans la première année suivant l’accident initial, de l’ordre de 18 %.
  • La taille des MAVc est variable dans le temps puisque l’on a observé des augmentations (surtout chez les sujets jeunes) ou des diminutions de taille, et même des disparitions spontanées.
  • Les malformations artérioveineuses cérébrales (MAVc) sont diagnostiquées le plus souvent chez de jeunes adultes âgés de 30 à 40 ans.

Manifestations

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Les MAVc sont détectées lors de la recherche d'une cause à d'autres symptômes :

Diagnostic

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On peut les détecter par IRM, scanner, mais l'outil le plus précis reste l'angiographie (le terme artériographie est utilisé dans les Centres de Référence[12], hôpital fondation Rotchild, hôpital Foch Paris).

Traitement

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Le traitement est celui des symptômes dans un premier temps : gestion de la douleur, des crises d'épilepsies.

Dans un deuxième temps, un traitement curatif de la malformation doit être discuté. Suivant les cas, on peut proposer une embolisation, une chirurgie ou une radiothérapie stéréotaxique (cette dernière donnant de moins bons résultats si la lésion est plus importante[13]. on peut proposer dans ces cas une radiothérapie plus fractionnée. De plus l'oblitération de la malformation peut demander plusieurs années, même pour de petites lésions[11]). Une combinaison de ces différents traitements peut être proposée[14]. Dans les lésions à faible risque de complication, une simple surveillance peut être proposée[15].

Les patients et familles de patients peuvent trouver des informations et des services spécifiques à l'association Neuro MAV France[16] créé en partenariat avec les hôpitaux Rotschild et Foch de Paris (Centres de Référence)[17].

Notes et références

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  1. ↑ INSERM US14-- TOUS DROITS RESERVES, « Orphanet: Malformation%20art%E9rioveineuse%20c%E9r%E9brale », sur www.orpha.net (consulté le )
  2. ↑ a et b anonyme « Malformations artério-veineuses intra-crâniennes » Livre Neurochirurgie, site campus.neurochirurgie.fr consulté le 13 mai 2013
  3. ↑ (en) A. Dalton, G. Dobson, M. Prasad et N. Mukerji, « De novo intracerebral arteriovenous malformations and a review of the theories of their formation », British Journal of Neurosurgery, vol. 32, no 3,‎ , p. 305–311 (ISSN 0268-8697 et 1360-046X, DOI 10.1080/02688697.2018.1478060, lire en ligne, consulté le )
  4. ↑ (en) Matthew J. Koch, Pankaj K. Agarwalla, Christopher J. Stapleton et Christopher S. Ogilvy, « De novo development of a cerebral arteriovenous malformation following radiation therapy: Case report and an update to classical arteriovenous malformation nomenclature », Journal of Clinical Neuroscience, vol. 28,‎ , p. 162–167 (DOI 10.1016/j.jocn.2015.11.021, lire en ligne, consulté le )
  5. ↑ [PDF] Stapf C. « Histoire naturelle des malformations artérioveineuses cérébrales », La Lettre du Neurologue, 2005, 9(10):359-62, consulté en ligne le .
  6. ↑ Berman MF, Sciacca RR, Pile-Spellman J et al. The epidemiology of brain arteriovenous malformations, Neurosurgery, 2000;47:389-397
  7. ↑ Stapf C. « La neurologie des malformations artérioveineuses cérébrales » Revue Neurologique 2006;162:1189-203.
  8. ↑ Stapf C, Mast H, Sciacca RR et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation, Neurology, 2006;66:1350-1355
  9. ↑ Stapf C. « Malformations artérioveineuses cérébrales non rompues » Revue Neurologique 2008;164:787-92.
  10. ↑ Sahlein DH, Mora P, Becske T et al. Features predictive of brain arteriovenous malformation hemorrhage: extrapolation to a physiologic model, Stroke, 2014;45:1964-1970
  11. ↑ a et b Solomon RA, Sander Connolly Jr E., Arteriovenous malformations of the brain, N Engl J Med, 2017; 376:1859-1866
  12. ↑ a et b « Malformations artérioveineuses cérébrales », sur Hôpital Fondation Rothschild (consulté le )
  13. ↑ Starke RM, Kano H, Ding D et al. Stereotactic radiosurgery for cerebral arteriovenous malformations: evaluation of long-term outcomes in a multicenter cohort, J Neurosurg, 2017;126:36-44
  14. ↑ Lee CC, Chen CJ, Ball B et al. Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations after Onyx embolization: a case-control study, J Neurosurg, 2015;123:126-135
  15. ↑ Mohr JP, Parides MK, Stapf C et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial, Lancet, 2014;383:614-621
  16. ↑ « Neuro MAV France | Association dédiée aux patients souffrant de Malformations Artério-Veineuses cérébrales » (consulté le )
  17. ↑ « Neuro MAV France | Les Centres de Référence et de Compétences Maladies Rares (CRMR et CCMR) » (consulté le )

Voir aussi

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