Glutathion synthase
La glutathion synthase, ou glutathion synthétase, est une ligase qui catalyse la réaction :
Glutathion synthase
| N° EC | EC |
|---|---|
| N° CAS |
| IUBMB | Entrée IUBMB |
|---|---|
| IntEnz | Vue IntEnz |
| BRENDA | Entrée BRENDA |
| KEGG | Entrée KEGG |
| MetaCyc | Voie métabolique |
| PRIAM | Profil |
| PDB | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| GO | AmiGO / EGO |
Cette enzyme est la seconde de la voie de biosynthèse du glutathion[2].
Chez les eucaryotes, il s'agit d'une enzyme homodimérique. Chez l'homme, les altérations de cette enzyme sont transmises par voie autosomique récessive et provoquent une acidose métabolique sévère, la 5-oxoprolinurie (en), ainsi qu'une accélération de l'hémolyse et un fonctionnement altéré du système nerveux central.
Le domaine qui se lie au substrat possède une structure à trois couches alpha-bêta-alpha[1].
Notes et références
modifier- (en) Galina Polekhina, Philip G. Board, Rayappa R. Gali, Jamie Rossjohn et Michael W. Parker, « Molecular basis of glutathione synthetase deficiency and a rare gene permutation event », EMBO Journal, vol. 18, no 12, , p. 3204-3213 (PMID 10369661, PMCID 1171401, DOI 10.1093/emboj/18.12.3204, lire en ligne)
- (en) Runa Njälsson et Svante Norgren, « Physiological and pathological aspects of GSH metabolism », Acta Paediatrica, vol. 94, no 2, , p. 132-137 (PMID 15981742, DOI 10.1111/j.1651-2227.2005.tb01878.x, lire en ligne)
