Famille Fugate
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La famille Fugate, communément appelés les « Blue Fugates » (Les « Fugate bleus ») [1] ou les « Blue People of Kentucky » (Les « Fugate bleus du Kentucky »), est une ancienne famille américaine vivant dans les collines du Kentucky à partir du XIXe siècle, où ils sont connus pour avoir un trait génétique qui les a conduit à souffrir de méthémoglobinémie, un trouble sanguin, provoquant une peau bleue.
Ascendance
modifierDans les années 1820, un jeune orphelin d'origine française[2] du nom de Martin Fugate immigre aux États-Unis sur les rives de la Troublesome Creek, une rivière qui coule au cœur de l'état du Kentucky aux États-Unis. Rien ne semble particulièrement le distinguer si ce n'est l'étrange teinte bleue qui colore sa peau. Ce trait atypique ne l'empêche pas pour autant d'épouser Elizabeth Smith, une femme qui porte le même gène récessif que lui[3]. Ils se marièrent et prirent domicile près du village de de Hazard, dans le Kentucky. En fait, ils étaient tous les deux porteurs du gène récessif de la méthémoglobinémie (met-H).
En conséquence, quatre de leurs neuf enfants ont également la peau bleue. Leur reproduction continue au sein du pool génétique local limité ainsi que le manque d'infrastructures de transport ont fait en sorte que de nombreux descendants des Fugate sont nés avec ce gène met-H. [4],[5],[6]
Cette maladie peut également provoquer des anomalies cardiaques et des convulsions si la quantité de méthémoglobine dans le sang dépasse 20%, mais à des niveaux compris entre 10 et 20%, elle peut provoquer une peau bleue sans aucune autre forme de symptômes. La plupart des Fugate ont vécu longuement et sans problème de santé. La plus « bleue » de la famille, Luna Stacy, a pu ainsi donner naissance à treize enfants et a vécu jusqu'à l'âge de 84 ans[7].
Benjamin Stacy, né en 1975, est le dernier descendant connu de la famille à être né avec la couleur bleue caractéristique de cette maladie, bien qu'il ait rapidement perdu son teint bleu, Il ne présente plus que des reflets bleus sur ses lèvres et le bout de ses doigts lorsqu'il a froid ou lorsqu'il est agité[8].
Dans la culture populaire
modifier- En 2019, le roman The Book Woman of Troublesome Creek, de Kim Michele Richardson, décrit une version fictive de la famille Fugate pendant la Grande Dépression.
- En 2021, le roman Blue-Skinned Gods de l'écrivaine SJ Sindu (en) fait référence à une famille du Kentucky atteinte de méthémoglobinémie mais le nom de famille n'est pas évoqué
Voir aussi
modifierRéférences
modifier- « Blue-skinned family baffled science for 150 years » [archive du ], MSN, (consulté le )
- Site chosesasavoir.com, article "Sciences Pourquoi la famille Fugate est-elle célèbre ?".
- Site futura-sciences.com/, article "Les gens bleus de Troublesome Creek".
- (en) Adams, « Is there really a race of blue people? » [archive du ], The Straight Dope, (consulté le )
- « Rare disease turns mountaineers blue » [archive du ], Phoenix, Arizona, Arizona Republic, (consulté le ), p. 12
- Susan Donaldson James, « Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise », ABC News, (lire en ligne [archive du ], consulté le )
- (en) « Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise », ABC News, (lire en ligne [archive du ], consulté le )
- Susan Donaldson James, « Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise », ABC News, (lire en ligne [archive du ], consulté le )James, Susan Donaldson (February 22, 2012). "Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise". ABC News. Archived from the original on March 18, 2012. Retrieved October 4, 2014.