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Diphallia

duplication du pénis

La diphallia (diphallie ou diphallus) est une malformation congénitale de l'appareil uro-génital masculin qui se caractérise par une duplication totale ou partielle du pénis.

Diphallia
Description de cette image, également commentée ci-après
chez un garçon de 12 ans, diphallia bifide complète associée à un scrotum bifide, un épispadias et un diastasis de la symphyse pubienne et une incontinence urinaire[1].
Classification et ressources externes
CIM-10 Q55.6
CIM-9 752.69

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La diphallia se rapproche de la triphallia, anomalie encore plus rare caractérisée par le fait de naître avec trois pénis.

Prévalence

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Il s'agit d'une malformation rare qui touche une personne sur cinq millions de naissances[2].

Elle est parfois également observée chez l'animal (chien par exemple[3],[4]).

Description

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Il existe différentes formes plus ou moins sévères de cette anomalie uro-génitale externe.
Dans la forme la plus commune de diphallia, un des deux organes est rudimentaire, mais il existe des cas rarissimes où le patient a deux organes totalement fonctionnels[5].

Cette malformation peut être associée à une duplication de l'appareil urinaire (uretères, vessie, urètre) ainsi que des duplications de la partie inférieure du tube digestif (iléon, appendice, côlon) et peut s’intégrer à des malformations plus complexes[1] telles que l'hypospadias[6], la cryptorchidie, l'exstrophie vésicale, des anomalies de la colonne vertébrale et l'atrésie de l'œsophage, une perforation anale[7], aplasie de la rotule[8],[9][réf. souhaitée].

Causes

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Elles sont encore mal connues[10] et peuvent être multiples car les anomalies associées varient beaucoup[11]. Dans le processus embryogénique, l'anomalie est précoce et elle naît probablement de la duplication de la membrane cloacale entre la troisième et la sixième semaine de gestation[10],[12] (car normalement, le développement des plis cloacaux est achevé à ce stade de développement du fœtus[13],[14]).

Le pénis se développe normalement par fusion des tubercules cloacaux à l'extrémité antérieure du sinus urogénital[10],[2]

Le mésenchyme migre autour de la membrane cloacale, prolifère et s'étend autour de la plaque cloacale, formant une paire de plis cloacaux qui fusionnent pour former le tubercule génital qui se développe ensuite en pénis[10],[11],[2]. Si la membrane cloacale est anormalement doublée, le mésenchyme peut migrer et entourer les deux membranes cloacales, entraînant la formation de deux paires de plis cloacaux autour de deux membranes cloacales, qui aboutit à former deux tubercules génitaux et donc deux pénis[2],[11] Un concept de syndrome de duplication caudale pourrait expliquer les symptômes associés à la diphallie (anomalies complexes situées dans le bas-ventre et les voies urinaires[14],[11]). De plus, comme le mésenchyme émigre de plusieurs régions, la défaillance de la migration et la fusion du mésoderme entraînent la formation de deux tubercules génitaux[2] et de doubles pénis, ainsi que des anomalies associées telles que double vessie, double urètre, anus non perforé[10],[11]. Une mauvaise fusion des plis de l'urètre entraîne une hypospadie[14]. L'échec de la migration des cellules mésodermiques se traduit par un épispadia[15].

Cette anomalie étant rare, l'épidémiologie peine à identifier les causes initiales précises mais la plupart des spécialistes pensent que trois grands facteurs environnementaux externes peuvent être en cause (éventuellement parfois associés) : des médicaments/perturbateurs endocriniens, des infections et des gènes homéothiques[16],[17].

Histoire médicale

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La diphallia est connue depuis le XVIIe siècle.

La première description connue en a été faite en 1609 par Wecker à Bologne (Italie)[18]. Entre cette date et 2013, une centaine d'observations ont été rapportées dans la littérature médicale[19],[20],[21].

Prise en charge thérapeutique

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Elle varie selon l'importance de la malformation et selon le diagnostic d'ensemble, et va de l'ablation simple du pénis surnuméraire à des reconstructions plus complexes lorsque la diphallia est associée à d'autres malformations. La chirurgie plastique peut être mobilisée[22].

Notes et références

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  1. ↑ a et b (en) Tirtayasa PM, Prasetyo RB, Rodjani A, « Diphallia with associated anomalies: a case report and literature review », Case Rep Urol, no 2013,‎ , p. 192960. (PMID 24383036, PMCID PMC3870645, DOI 10.1155/2013/192960, lire en ligne [html]) modifier
  2. ↑ a b c d et e (en) Pande Made Wisnu Tirtayasa, Robertus Bebet Prasetyo et Arry Rodjani, « Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review », Case Reports in Urology, vol. 2013,‎ , p. 1–4 (ISSN 2090-696X et 2090-6978, PMID 24383036, PMCID PMC3870645, DOI 10.1155/2013/192960, lire en ligne, consulté le )
  3. ↑ Johnston S.D, Bailie N.C, Hayden D.W, Johnston G.R & Osborne C.A (1989) Diphallia in a mixed-breed dog (Caniche) with multiple anomalies. Theriogenology, 31(6), 1253-1260 (résumé).
  4. ↑ Laube R, Cook A & Winkler K (2017) Diphallia in a Mixed-Breed Puppy: Case Report. Journal of the American Animal Hospital Association, 53(5), 281-284
  5. ↑ Ces dépêches relatent le cas d'un citoyen indien présentant deux pénis fonctionnels : 7 sur 7 et AOL Info
  6. ↑ Bhat H.S, Sukumar S, Nair T.B & Saheed C.S.M (2006) Successful surgical correction of true diphallia, scrotal duplication, and associated hypospadias. Journal of pediatric surgery, 41(10), e13-e14. (résumé)
  7. ↑ Beau A & Jolly A (1980) Un cas de diphallia associée à une imperforation anale. Chir. Pediatr, 21, 281-282.
  8. ↑ Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Association familiale d'une transposition pénoscrotale et diphallia (pénis double) à une aplasie rotulienne. Archives de pédiatrie, 2(3), 241-244 (résumé)
  9. ↑ Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Familial association of penoscrotal transposition and diphallia (double penis) with patella aplasia. Archives de pédiatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, 2(3), 241-244. (résumé)
  10. ↑ a b c d et e Rossete-Cervantes H (2016) "Diphallia : a case report". Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54 (3): 401
  11. ↑ a b c d et e deVries, Catherine (2013) "Congenital anomalies in children " (PDF). consulté 18 Avril 2018.
  12. ↑ Ali-Reza M (2010) "Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature". Iranian journal of pediatrics. 20 (3): 353–357.
  13. ↑ Aboodi M (2005) "Accessory Pseudophallus With Accessory Pseudoscrotum Detected During Antenatal Sonographic Scanning". Journal of Ultrasound in Medicine. 24 (8): 1163–1166 – via MedLine.
  14. ↑ a b et c Elumalai, Ganesh (2017) "Hypospadias, its embrylological basis and clinical importance". Elixir Embryology: 44481–44487
  15. ↑ Terry l (2007) "Congenital anomalies of the male urethra". Pediatric Radiology. 37: 851–862.
  16. ↑ Kundal V.K, Gajdhar M, Shukla A.K & Kundal R (2013) Case Report: A rare case of isolated complete diphallia and review of the literature. BMJ case reports.
  17. ↑ Aparicio-Rodríguez J (2010). "Disorders of sexual development in genetic pediatrics: Three different ambiguous genitalia cases report from hospital para el Nino Poblano, Mexico" (PDF). 2 (10): 207–216.
  18. ↑ Pene geminus visus quidam, Obs Med. Admirab. Moust Lib Y De patribus Genitalibus, Francoforti, 1609.
  19. ↑ Smail Acimi, « Complete diphallia », Scandinavian Journal of Urology and Nephrology, vol. 38, no 5,‎ , p. 446–447 (ISSN 0036-5599 et 1651-2065, DOI 10.1080/00365590310019981, lire en ligne, consulté le )
  20. ↑ Manuel Castanheira de Oliveira, Ricardo Ramires, José Soares et António Pedro Carvalho, « Surgical treatment of penile duplication », Journal of Pediatric Urology, vol. 6, no 3,‎ , p. 257.e1–257.e3 (ISSN 1477-5131, DOI 10.1016/j.jpurol.2010.01.017, lire en ligne, consulté le )
  21. ↑ J.A. Zapata-González, J. Ojeda-Ibarra et J.B. Camacho-Castro, « Malacoplaquia renal », Revista Mexicana de Urología, vol. 74, no 4,‎ , p. 246–249 (ISSN 2007-4085, DOI 10.1016/s2007-4085(15)30050-1, lire en ligne, consulté le )
  22. ↑ Wojewski A & Wojciech K (1964) Total diphallia: a case of plastic repair. Plastic and Reconstructive Surgery, 34(1), 106

Voir aussi

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Articles connexes

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Bibliographie

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  • Aleem A.A (1972) Diphallia: report of a case. The Journal of urology, 108(2), 357-358.
  • Bhat H.S, Sukumar S, Nair T.B & Saheed C.S.M (2006) Successful surgical correction of true diphallia, scrotal duplication, and associated hypospadias. Journal of pediatric surgery, 41(10), e13-e14. (résumé)
  • Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Association familiale d'une transposition pénoscrotale et diphallia (pénis double) à une aplasie rotulienne. Archives de pédiatrie, 2(3), 241-244 (résumé).
  • Loynachan A.T, Jackson C.B & Harrison L.R (2006) Complete diphallia, imperforate ani (type 2 atresia ani), and an accessory scrotum in a 5-day-old calf. Journal of veterinary diagnostic investigation, 18(4), 408-412.
  • Kundal V.K, Gajdhar M, Shukla A.K & Kundal R (2013) Case Report: A rare case of isolated complete diphallia and review of the literature. BMJ case reports.
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  • Maruyama K, Takahashi A, Kobayashi T, Hatakeyama S & Matsuo Y (1999) Diphallia and the VATER association. The Journal of urology, 162(6), 2144.
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